Rezept für kleine knödel
Pathologie
Die Klassifikation und teilweise auch die Bezeichnung der follikulären Lymphome unterscheiden sich zwischen den beiden im Jahr 2022 veröffentlichten Klassifikationen; ICC 2022 306fcf70-151f-475d-9f80-8b258b4d8e43148544374687 und WHO 2022 e6603b65-d336-487c-aec5-4961917078fa158544374687. Da es zwei konkurrierende Einstufungen gibt, erfolgt die Diagnose bis auf Weiteres nach WHO 2016.
Die Einstufung der follikulären Lymphome erfolgt nach WHO 2016 und basiert auf der Zentroblastenzählung und der Angabe der Follikel (der Anteil des Gewebes mit follikulärem und diffusem Wachstum) im Material aus der chirurgischen Biopsie.
Intermediäre Nadelbiopsie und zytologisches Material sind für die Einstufung und Beurteilung der Follikelität nicht ausreichend.
Die Einstufung erfolgt auf der Grundlage der Anzahl der Zentroblasten/Hochleistungsfelder (hpf). Die Zählung der Zentroblasten erfolgt in mindestens 10 Follikel.
Güteklasse | Snowmed | Anzahl der Zentroblasten/ | Sonstige |
Güteklasse 1 | (96953) | < 5 Strahler/hpf |
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Klasse 2 | (96913) | 5-15 Strahler/hpf |
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Klasse 3A | (96983) | > 15 Blasten/hpf | Zentrozyten in den Follikeln. |
Grad 3B* |
| > 15 Blasten/hpf | Aneinandergrenzende Cluster von Zentroblasten (Schock = mindestens 15) und wenige oder keine Zentriozyten. |
*Das follikuläre Lymphom Grad 3B wird als eine andere Erkrankung als das follikuläre Lymphom Grad 1–3A wahrgenommen und wird zugeschrieben oft bis hin zu aggressiven Lymphomen.
Follikulär wird in Prozent ausgedrückt:
- follikulär > 75 %
- diffus follikulär : 25 bis 75 %
- fokal follikulär < 25 %
- diffus : 0 %
Damit die Diagnose eines diffusen follikulären Lymphoms gestellt werden kann, muss das Material ausreichend umfangreich sein und der Genotyp/Phänotyp ist typisch für das follikuläre Lymphom.
Wenn diffuse Bereiche (unabhängig von der Größe des Bereichs), die nur oder hauptsächlich aus Zentroblasten bestehen, sollte die Läsion als DLBCL diagnostiziert werden.
Das follikuläre Lymphom kann sich in ein anderes Lymphom umwandeln oder zu einem anderen Lymphom entwickeln, in der Regel zu einem DLBCL oder zu einem nicht klassifizierbaren großzelligen Lymphom, das zwischen DLBCL und Burkitt-Lymphom liegt.
Fälle mit BCL-2- und MYC-Translokationen (Double Hit) weisen eine besonders aggressive Prozess. Im Falle einer Transformation sollten Analysen auf MYC-Translokation, TP53-Mutation (oder IHC für p53) und Ki-67 durchgeführt werden.
Die Knochenmarkbeteiligung zeigt sich in der Regel mit einer paratrabekulären Lokalisation, die aus kleinen Zentriozyten, aber ohne Follikelbildungen besteht.